Нәрестелердегі билирубин алмасуы

Главная » Рефераттар » Нәрестелердегі билирубин алмасуы

БИЛИРУБИННІҢ АЛМАСУ КЕЗЕҢДЕРІ. Нәрестелердегі шамамен  75-85% билирубин эритроциттердің гемоглобині ыдыраған кезде түзіледі. Қалған 15-25 % -ы эритроцитарлы емес гемнен түзіледі (миоглобин, цитохромдар). Тәулігіне ағзада, ретикуло–эндотелиальды жүйеде 1% -ға дейін эритроциттер ыдырайды, және шамамен  7,5 г гемоглобин босап шығады. Гемоглобин гем және глобин деп ажырайды. Гем келесі тотытықтандыру айналымда билирубин түзіледі. 1 г гемоглобиннен  34 м2  билирубин түзіледі. Гемнің билирубинге айналу үрдісі жасушаның цитоплазматикалық торында  жүреді және олар бір бірімен тығыз байланысты. R.Тenhuvmen (1969) өзінің зерттеулерінде, гемоксигеназа ферменттің әсерінен гемнің тетропиррольды негізінде альфаметин арасындағы көпір үзіліп, вердоглобулиннің түзілуіне алып келеді.  Вердоглобиннен темірдің ажырауы биливердиннің түзілуіне алып келеді. Жасушаның цитоплазмасындағы биливердинредуктазаның әсерінен биливердин билирубинге айналады.

Бұл билирубин бос билирубин болып табылады, олар макрофагтардан босап шығады және қан айналымға түседі. Қанда бос билирубин альбуминмен байланысады (1гр альбумін 14,4 мкмоль/л билирубинмен байланысады), бұл конъюгирленбеген немесе тура емес билирубин болып табылады. Бұл билирубин ми тініне, энцефалопатиялардың дамуына әсер етпейді, шумақтық мембраналар арқылы өтпейді. Альбуминмен байлансыпаған билирубин ми тінінде фосфолипидтермен байланыс түзіп, жасушаға енеді. Жасушада ядроға әсер етіп, қайтымсыз өзгерістерге әкеледі. Қанда бос билирубиннің мөлшері қалыпты, бір пайыздан аспайды және 100 мл плазмада  альбумин мөлшері 3 гр кем емес. Альбуминнің мөлшері төмендегенде, қан сарысуында бос  билирубиннің деңгейі жоғарлайды. Билирубин гепатоцит мембранасы арқылы екі бағытта да өте алғандықтан, бауырда билирубин альбуминмен байланысын үзеді.  Гепатоцит цитоплазмасында  конъюгирленбеген билирубин лигандинамен (Y ақуызы) және Z ақуызбен байланысада. Y и Z ақуыздары энзималық белсенділіктерімен ерекшеленеді және глутатионтрансферазалар сияқты есептелінеді. Олардың рөлі конъюгирленбеген билирубинді байланыстыру ғана емес, сонымен қатар, билирубиндіерітіп, гепатоциттердің ішінде сақтау болып табылады.

Гепатоциттердің  эндоплазмалық торындағы микросомалардың мембранасында  конъюгирленбеген билирубиннің пропион қышқылына глюкурон қышқылының қосылуы салдарынан эстерификация жүреді, сонымен қатар билирубин моноглюкуронид түзіледі. Реакция глюкуронат-1-фосфатуридинтрансфераза ферменттерінің қатысуымен жүреді. Моноглюкуронид каналикулярлы мембрана арқылы өтке бөлінеді, мұнда кейінен билирубин диглюкуронидке айналуы мына схема бойынша жүреді:  моноглюкуронидтің екі молекуласына  билирубин-глюкуронид трансферазаның  әсер туу нәтижесінде бір молекула диглюкуронид және бір молекула конъюгирленбеген билирубин түзіледі, бұл билирубиннің  метаболиттік «тағдыры» белгісіз болып қала бермек. Түзілген конъюгирленген немесе байланысқан билирубин ван ден Берг диазореактивімен тура реакцияны береді және сондықтан да тура билирубин деп аталады. Мұндай атау кеңінен таралған, бірақ қате.  Оның негізгі қасиеттері: гематоэнцефалиялық тосқауыл арқылы өтпейді және суда ериді, және олардың мөлшері жоғары болса, ол бүйрек арқылы шығарылады (бүйректің табалдырығы 27,36-34,2 мкмоль\л). Дені сау нәрестелердегі тура билирубиннің фракцияларының қатынасы:  МГБ-20 %; ДГБ-80 %.

.

Конъюгирленген билирубин билиарлы полюс арқылы өт капиллярларына бөлінеді. Бұл үрдіс АТФ энергиясын жұмсау арқылы жүреді. Байланысқан билирубин өт құрамымен бірге ішекке түседі, мұнда бактериялардың гидрогеназасының әсерінен уробилинды денелер және стеркобилиногенге айналады.  Уробилиногенды денелердің бір бөлігі қақпа венасы арқылы қайта бауырға барады, ал қалған бөлігі  пропендиленге тотығады және қалған бөлігі өт арқылы бөлінеді. Уробилиногенды денелердің аздаған бөлігі геморраидальды веналар арқылы сіңіріліп, үлкен қан айналым шеңберіне түсіп, зәрмен бөлінеді. Дені сау адамдарда зәрмен тәулігіне 0,5- 2 м 2 уробилиногенды денелер бөлінеді. Ыдыста зәр бірнеше минут тұрса, уробилиногенды денелер тотығып, уробилинге айналады.  Нәрестелерде жіне баланың алғашқы 3 айында төспен емізу кезінде ішек таяқшалары жоқ болуы себебінен стеркобилиноген түзілмейді. Дені сау адамдардың қанында жалпы билирубиннің деңгейі 1,7- ден бастап 18,8 мкмоль\л дейін болады. Олардың ішінде  1,7-14,5 бос билирубин және 0,8-4,3 мкмоль\л байланысқан билирубин. Зәрде билирубин анықталмайды, тек уробилиннің іздерін анықтауға болады. Гипербилирубинемия билирубиннің өндірілуі мен бөліну үрдісінің арасындағы тепе-теңдік бұзылғанда пайда болады.

Ұрықтағы билирубин алмасуының ерекшелегі

Эритроциттер ерте эмбриональды кезеңде синтезделінеді және бала әлі өздігінен тыныс алмағандықтан, оның ағзасындағы ерекше (фетальды) гемоглобині бар эритроциттер оттегіні тасымалдайды.   Ол гемоглобин оттегіні байланыстырып алу қабілетінің өте жоғары болуымен ерекшеленеді. Билирубиннің түзілуі мына жағдайда жүреді: бауырдың функциональды жетілмеуі, гипоальбуминемия, гепатоциттермен билирубинді қармап алуы үшін қажетті ақуыздарді жоқтығы, стерильді ішек. Сондықтан, құрсақ ішілік кезеңде ұрықтың ағзасында билирубин тәжірибе жүзінде конъюгацияға ұшыра алмайды. Фетальды эритроциттер плацентарлы тосқауыл арқылы ана қанына өтіп, сонда кейінен жойылуға ұшырайды.

.

Нәрестелердегі билирубин алмасуының ерекшелігі

.

Дені сау нәрсетенің кіндік қанында қалыпты жағдайда 10-30 мг/л (17,1-51,3 мкмоль/л) тура емес билирубин болады, оның ең жоғарғы деңгейі өмірінің 3-4 күнінде   50-60 мг/л (83,5-102,6 мкмоль/л) жетеді, ал өмірінің 5-7 күнінде билирубин деңгейі  20 мг/л дейін (34,2 мкмоль/л) төмендейді. Терінің сарғыш түсі қан плазмасында тура емес билирубиннің деңгейі  Ван донье-Берг бойынша  40-70 мг/л (68,4-119,7 мкмоль/л)  және тура билирубиннен 1,5-2 есе аз болған кезде көрінеді. Гипербилирубинемия бүкіл нәрестелердің өмірінің бірінші күндерінді дамиды, тері қабатының сарғыштығы 60-70% балаларда болады. Бұл нәрестелердің келесі пигменттік алмасудың ерекшеліктерімен негізделген: Билирубиннің түзілуінің жоғарлауының (ересектерге қарағанда 2-3 есе көп) себептері: а) фетальды гемоглобині бар эритроциттердің өмір сүруінің қысқаруы; б) эритропоэздың нәтижелсіздігі; в) эритоцитарлық емес гем көздерінен (миоглобин, цитохромы және т.б.) катаболиттік бағытттағы зат алмасу жағдайында билирубиннің түзілуінің жоғарлауы.

  1. Бауырдың функциональдық қабілетінің төмендеуінің көріністері: а) тура емес билирубиннің гепатоциттермен қармап алынуының төмендеуі; б) глюкуронилтрансфераза ферментінің белсенділігі әлсіз болуының салдарынан билирубинмен конъюгациялану қабілетінің төмендеуі; в) билирубинді гепатоциттен шығару қабілетінің төмендеуі. Функциональды жүйенің толық қалпына келуі өмірінің 1,5-3,5 айында болады.
  1. Тура емес билирубиннің ішектен қанға түсуінің жоғарлауы мыналармен: а) ішек қабырғасындағы β-глюкуронидазаның жоғарғы белсенділігімен; б) бауырды айналып өтіп, қанның бір бөлігінің ішектен аранцев түтігі арқылы төмен қуысты венаға түседі, яғни билирубиннің энтерегепатогенді айналымның бұзылысымен; в) ішектің стерильдігі және өт пигменттерінің әлсіз редукциясымен байланысты. Ерте неонатальды бейімделу кезеңде патологиялық факторлардың жағымсыз әсері нәрестелердегі гипребилирубинемияның дамуы мен айқын дәрежесінің қауіпын жоғарлатады.

Бүкіл осы функциональды бұзылыстар әсіресе шала туылған нәрестелерде айқын, сонымен қатар, олар эритроциттердің жоғарғы гемолизімен асқынуы мүмкін. (кіндікті кеш кесу, қан құйылу, витамин К тағайындау, эритроциттерге токсикалық әсер ететін кейбір препараттар және т.б.). Дені сау нәрестелердің жағдайын бақылау кезінде медициналық қызметкерлердің маңызды есебі, ол билирубин алмасуының физиологиялық ерекшеліктер мен паологиялық бұзылыстарын айыра білу.

ОСТАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.