Нәрестелердің гемолитикалық ауруының патогенезі

Главная » Рефераттар » Нәрестелердің гемолитикалық ауруының патогенезі

Ұрықтың эритроциттері анасының қанында жүктіліктің 16-18 аптасынан бастап анықтала бастайды. Бірақ та, жүкті әйелдерде иммунды жауаптың өндірілуі үшін қажетті критикалық деңгей немесе доза, жүкті емес әйелдерге қарағанда жоғары. Сондықтан, анасының қанында ұрықтың эритроциттері анықталғанымен,  иммунизация тек 1% әйелдерде ғана болады. Көбіне айқын трансплацентарлы трансфузия босану кезінде болады, бірақ әдетте оның көлемі үлкен емес және ұрық қаны 3-4 мл ғана, ол бүкіл босанудың 1/5 бөлігінде ғана кездеседі.  Иммунизацияның мүмкіндігі ананың қан айналымына түскен сәйкессіз қанның көлеміне тура пропорциональды. D-изоиммунизацияны шақыру үшін қажетті ең аз деген қан көлемі 0,1-0,2 мл болуы қажет деп есептейді. Резус сәйкессіздік бойынша нәрестелердің гемолитикалық ауруы әдетте екінші жүктіліктен  кейін дамиды. Бұрын сенсибилизация болған әйелдерде бірінші жүктіліктің өзінде балалары гемолитикалық аурудың белгілерімен туылуы мүмкін. Жүкті әйелдегі иммунизация үрдісі ұрықтың эритроциттердегі антигеннің пайда болуы сәтінен басталады. Резус жүйесінің антигендері ұрық қанында жүктіліктің 9-10 аптасында, ал топтық антигендер 5-6 аптада болғандықтан, кейбір жағдайда әйел ағзасында ерте сенсибилизация жүруі мүмкін. Қалыпты плацента иммунды қорғаныштық қызметін атқарады: онда орналасқан антиденелер (глобулинді фракциялар) ұрықтан түскен антигенді бейтараптандырады.

Ананың қан айналымына антигендердің енуіне әсер ететін факторлар: инфекциялық, плацентаның өтімділігінің жоғарлауы, плацентаның ұсақ жарақаттары, қан құюлар және плацентаның т.б. зақымдалулары.  Әдетте, резус- теріс әйелде бұрын ағзасында сенсибилизация болмаған жағдайда бірінші жүктілік асқынусыз өтеді. Резус – теріс әйелдің ағзасында мына жағдайларда сенсибилизация жүруі мүмкін: сәйкессіз қанды құйғанда (балалық шақтада жүргізілетін болса да), жүктілік және босану кезінде (егер ұрықта қаны резус – оң болса), 7 аптадан асқан мерзімде медициналық түсіктер, өздігінен болған түсіктер болса, жатырдан тыс жүктіліктер бойынша болған операциялар жасалған болса.

Әдебиеттердің мәліметтері бойынша бірінші жүктіліктен кейін иммунизаия 10% әйелдерде ғана дамиды. Егер қаны резус – теріс әйел бірінші жүктіліктен кейін резус- иммунизация болмаса, онда келесі жүктіліктерде резус –оң ұрықпен иммунизация мүмкіндігі қайта 10% құрайды. АВО-сәйкессіздік кейбір дәрежеде сенсибилизация жиілігін  3,7% -ға дейін төмендейді. Жүктіліктің 7 аптасынан асқан мерзімде болған өздігінен түсіктер немесе жасанды түсіктер әйелдердің 3% -ын сенсибилизациялайды. Бірінші жүктілік кезінде ана қанына өткен, анасында жоқ D-антигені бар,  ұрық эритроциттері оны иммунизациялап, бастапқыда М – класының иммуноглобулиндеріне жататын  Rh-антиденелер түзіледі, олар плацента арқылы өтпейді. Ал қайта резус –оң ұрықпен жүкті болғанда, анасының қанында  IgG классының антирезусты аниденелер бар, олар плацента арқылы өтіп, ұрықтың ағзасына түсіп, гемолитикалық ауруды дамытады. Аурудың ерте көріністері кезінде иммунологиялық конфликт мерзімінен ерте босанудың немесе қайталама түсіктердің себебі болуы мүмкін. Жүктілік кезінде ұрықтың эритроциттерінің көлемі аз болғандықтан және иммунды супрессорлардың белсенділігінің әсерінен анасындағы бірініші иммунды жауап төмен болады, бірақ бала туылғаннан кейін және босану кезінде ананың қан айналымда көп мөлшерде баланың эритроциттерінің болуына байланысты және иммунды супрессорлардың белсенділігінің төмендеуіне байланысты резус – антиденелердің белсенді синтезі жүреді.

Трансплацентарлы трансфузия мынадай акушерлік араласуларда ұлғая түседі: плацентаны қолмен алу, баспен келтіру үшін сыртықы айналдыру немесе амниоцентез және акушерлік босандыру кезінде плацентаны жарақаттау. Кесар тілігі, жамбаспен келуі, жүктілік кезіндегі токсикоздар және иммунизирлеуші және келесі жүктіліктің арасындағы интервалдың қысқа болуы резус сенсибилизацияның дамуына әсер етеді. АВО – сәйкесіздік кезінде ұрық маңы антигендік тосқауыл зона түзіледі, ол ана қанының топтық антиденелердің ұрыққа өтуіне кедергі болады, яғни ұрықтың амниондық қабықшасы ұрық маңы суына көптеген мөлшерде топтық антиденелерді бейтараптандыратын жеке қан антигендерін бөледі. АВО жүйесі бойынша сәйкессіздік кезінде ұрықта анасында жоқ антиген А немесе В болады.  Бүкіл осындай жағдайларда анасының сарысуында табиғи — альфа- және бета-агглютининдер антиденесі бар, олар иммуноглобулиннің М классына жатады және плацента арқылы өтпейді. Бірақ та, АВО бойынша НГА –мен ауырған балалары бар, барлық аналар мен ересектердің 10% -да плацента арқылы өтетін, иммунды анти – А және анти -В G антиденелері анықталады және Кумбстың тура сынамасы оң болуын негіздейді. Бұл ауру кезінде ананың антиденелерінің арнайы қызметі мынада жатыр: олар ұрықтың эритроциттерінің беткейін өздерімен жауып және олардың талақта бұзылуына әсерін тигізеді (1- схема). Гемолиздің қарқындылығы анадағы антиденелердің титріне пропорционалды, бірақ оны антенатальды кезеңде амниондық сұйықтықта билирубиннің концентрациясының жоғарлауы немесе неонатальды кезеңде нәрестенің қан сарысуындағы конъюгирленбеген билирубиннің өсу жылдамдығы нақты бейнелейді.

Резус жүйесі көбіне жоғары антигендік белсенділікпен және ұрықтың эритроциттерінің беткейінде тығыз резус – антигенді локустармен сипатталынады және бұл жылдам әрі өршуші гемолизге әкеледі. Эритроциттердің бұзылу үрдісі эритропоэз үрдісінен асып түсіп, ұрықта анемияның дамуына әкеледі. Қарқынды гемолиз нәтжесінде қанда көп мөлшерде билирубин пайда болып, сарғаю дамиды. Қарқынды емес гемолиз кезінде, ананың антиденелер аз мөлшерде түскен кезде бауыр билирубинді конъюгирлеп шығарады. Бұл жағдайда балада клиникалық белгісінде анемия басымырақ, ал сарғаю жоқ немесе айқын емес. НГА- ның бастапқы кезеңінде анемя макроцитарлы және гиперрегенераторлы, ол қанда эритропоэтиннің де, ретикулоциттердің де деңгейі жоғары болуымен жүреді. Бірақ өмірінің 3 –аптасында ол нормацитарлы болады және эритропэтин мен ретикулоциттердің деңгейінің төмендеуімен жүретін гипорегенраторлы болады. Әсіресе, НГА- ы бар, құрсақ ішілік алмастырылып құйылтын қан құю болған балада эритропоэз ерте тежеледі.  Үдеген билирубинді интоксикация және анемия бауырдың (гипопротеинемияның, геморрагиялық синдромның дамуымен), миокардтың (жүрек жеткіліксіздігі дамуы мүмкін) зақымдалуына, тамырдың өтімділігінің жоғарлауына алып келеді.

Загрузка...

ОСТАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.