Нәрестелердің патологиялық (қауіпты) сарғаюлары

Главная » Рефераттар » Нәрестелердің патологиялық (қауіпты) сарғаюлары

Физиологиялық сарғаюдың «қалыпты ағымынан» қандай да бір ауытқу болса, оны патологялық белгі ретінде қарастыру керек. Нәрестелердің патологиялық сарғаюы аурулармен шақыралады және жиі қалт етпейтін медициналық бақылауды қажет етеді. Нәрестелерде болатын терінің, көздің ағының және көрінетін шырышты қабаттардың сарғаю жағдайлары қазіргі кезде 50-ден жоғары.

Баланы мұқият бақылау барысында келесі белгілерінің пайда болуын көрсетеді:

  1. Сарғаю алғашқы 24 сағатта және туылған соң 7 күннен кейін пайда болуы
  2. Срағаюдың ұзақ сақталуы (3 аптадан артық) немесе толқын тәрізді ағымы
  3. Баланың жалпы жағдайының нашарлауы
  4. Тері қабаттарының сұр немесе жасылдау түсті бозаруы
  5. Бауырдың және талақтың ұлғаюы
  6. Зәрдің түсінің қара болуы немесе түссізденген нәжіс
  7. Мерзіміне жетіп туылған нәрестелерде 14 күннен аса және шала туылған нәрестелерде 21 күннен аса сарғаюыдың бәсеңдеуінсіз сақталуы – «созылмалы сарғаю»
  8. Мерзіміне жетіп туылған нәрестелерде билирубиннің концентрациясы 256 мкмоль/л және шала туылған нәрестелерде 170 мкмоль/л
  9. Қан сарысуындағы жалпы билирубиннің өсу қарқыны 3,5 мкмоль/кг/сағ жоғары немесе 85 мкмоль/л/тәу жоғары
  10. Тура билирубиннің 34 мкмоль/л жоғары немесе СЖБ деңгейінен 20 % -ы асырады

Патологиялық сарғаюы бар балалар қандағы билирубин деңгейін, олардың фракцияларын анықтаумен жүретін лабораторлы тексеруді және уақытылы терапияны қажет етеді. Тәжірибелік көзқарас бойынша нәрестелердегі сарғаюдың ең жиі кездесетін себептеріне сәйкес сарғаюды ажыратады: конъюгациялық, гемолитикалық, механикалық немесе обтурациялық, паренхиматозды сарғаюлар. Билирубинді энцефалопатияның дамуымен байланысты нәрестенің өмірі мен денсаулығына ең жоғарғы қауіп,  қарқынды гемолиз немесе конъюгацияның тұрақты бұзылсымен шақырылған тура емес гипербилирубинемияның өршуі кезінде байқалады.

Гемолитикалық  сарғаю

Гемолитикалық сарғаюдың негізгі себебі эритроциттердің қарқынды гемолизі. Гемолитикалық сарғаюдың келесі варианттары бар: Нәрестелердің гемолитикалық ауруы баланың туылған сәтінен бастап, өмірінің алғашқы сағаттарында көріне бастайды және резус-фактор бойынша, сирек АВО-жүйесі бойынша немесе басқа топтардың сәйкесіздіктермен негізделген. Туа пайда болған гемолитикалық сарғаюлар: Минковский-Шоффар (микросфероцитарлы), эритроцитарлы энзимдердің ақауларымен негізделген (эритроциттердің глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа), гемоглобиннің құрамының ақауы (талассемиялар) және т.б. Жүре пайда болған гемолитикалық аурулар: инфекциялар, гематомнің ыдырауы кезінде және т.б.

Нәрестелердің гемолитикалық ауруы

Нәрестелердің гемолитикалық ауруы (НГА) – құрсақ ішілік немесе алғашқы сағаттарды не туылғаннан кейінгі күндерде эритроцитарлы антигендер бойынша ана мен ұрық қанының сәйкессізділігі үшін болған изоиммунологиялық конфликт нәтижесінде дамитын тау пайда болған ауру. Нәрестелердің гемолитикалық ауруы ана ағзасынан плацентарлы бөгет арқылы, бала мен ұрықтың эритроциттеріне қарсы бағытталған және оның қарқынды бұзылысына алып келетін, антиденелердің өтуімен негізделген. НГА – ның жиілігі — 1: 250-300 босану. Алдындағы жүктіліктерде баласында НГА -ның болуы, әйелдердің сенсибилизация дерегін дәлелдейді. Нәрестелердің гемолитикалық ауруының 75-80 % резус – фактор бойынша дамиды, яғни резус – теріс ана мен резус – оң әке және бала арасындағы сәйкессіздік, және 20-25% топтық сәйкессіздіктің нәтижесінде, ал сирек жағдайда басқы антигендік жүйелер (олардың аз иммуногенділігі) — Kell, Duffi, МNS және т.б. сәйкессіздіктер нәтижесінде дамиды. Ана мен ұрық арасындағы резус- сәйкессізділік некелердің 9,5-13% ғана кездескенімен, 20-25  резус- теріс аналардан туылғандардың ішінен бір ғана балада НГА –ы дамиды [9]. Бұл бірнеше себептермен негізделген:

  1. Плацентарлы бөгеттің қорғаныштық рөлі. Қалыптыда жүктілік кезінде плацента ұрықтан анаға 0,1-0,2 мл – ден артық қанды өткізбейді, бұл көптеген жүкті әйелдерде ағзаның сенсибилизациясына алып келмейді.  Сенсибилизация үшін шамамен 0,5-5 мл ұрық қаны қажет. Жүктіліктің соңғы 37 аптасынан бастап және босану плацентаның ажырауы кезіндегі босануда ұрықтың эритроциттерінің анасына қарқынды түсуі жүреді.  Бұл кезде фетальды эритроциттердің түсу көлемі 3 – 4 –тен 10 мл- ге дейін болады. Жүктіліктің патологиялық ағымы (гестоздар, эндокриндік аурулар, түсік тастау қауіп қатері, экстрагенитальды патология, плацентаның өзінің даму ақауы, инфекциялар) плацентаның өтімділігінің жоғарлауына алып келеді және осыған сәйкес анаға өтетін ұрық қанының көлемінің ұлғаюына алып келеді.
  2. Қосалқы тпотық сәйкессіздік қорғаныш факторы болып табылады. Анасының табиғи топтық антиденелері (α, β) ұрықтың эритроциттерінің бір бөлігін блоктайды(себебі, оларда немесе А, немесе В антиген болады), осымен ана ағзасының D-антигенге деген сенсибилизациясының қауіпін төмендетеді.
  3. Егер резус- теріс әйел, гетерозиготалы Rh- оң анадан туылған болса, бұл жағдайда D-антигенге толеранттылық дамиды.
  4. Егер баланың әкесі гетерозиготалы болса, ауру қауіпы 2-4 есеге төмендейді.
  5. Шамамен 20-35% Rh- теріс адамдар D-антигенге жауап беруге  мүлдем қабілетсіз.

Резус- жүйе

Резус –жүйесінің антигендері онтогенездің барлық кезеңдерінде айтарлықтай жақсы көрсетілген. Кішкентай деген ұрықтың эритроциттерінде Rh-антигендер анықталғаны дәлелденген, ол ұрық 8 апталық болған.  Құрсақ ішілік дамуының 5-ші айында резус – антигеннің белсенділік дәрежесі ересек адамдардың агглютинабельдің белсенділігінен 300 есе жоғары болады. Резустың антигендік жүйесі 6 негізгі антигендерден (олардың синтезін 3 жұр ген анықтайды) тұратыны дәлелденген. Оларды С, с; D, d; E, е (Фишер терминологиясы) деп немесе Rh’, rh’, Rho, rho, Rh», rh» (Виннер терминологиясы). Резус – фактордың үш негізгі түрі бар, олар бір- бірінен сапсаы жағынан ажыратылады: D/Rh’ антигені, 85% адамдардың қанының құрамында болады; С(rh’) антигені,  70% адамда болады және Е (rh») антгені 30% адамда кездеседі. Ішінде көбіне иммуногенді болып келетіні D/Rh’ антигені, ол резус – иммунизацияда негізгі болып келеді.  Осыған байланысты олар доминатты болып табылады, осы антигендердің біреуі адам эритроциттерінде табылса, резус –оң болып табылады. Wiener (1951) ойы бойынша, резус антигендер жеке  D,С,е антигендері бойынша емсе, толық антигендер комплексі, яғна  «DСе» деп қосылған бойынша тұқым қуалайды. Резус жүйесінің антигендерінің 6 негізгі аллелеясын ескере отырып, олардың 8 негізгі комбинациясын бөледі. Еуропалық нәсілге жатпайтын көптеген елдер резус – оң болып келеді. Азия халықтары және америкалық индейцтер негізінен  сDЕ или СDе генотипке ие; африкалықтар және афроамерикандықтарда – басты түрде сDе генотипті. У европейцев и белых американцев доминирует генотип СDе (Rh’), сDЕ (Rh») и сdе (r), причем около 15% из них – резус — отрицательны.

Резус жүйесінің ауырлығы әр бір геннің көптеген мутациясымен негізделеді. Резус жүйеге жататын бірнеше қатар антигендер сипатталған, бірақ олар негізгі антигендердің қасиетінен біршама ерекшеленеді. D- антигеннің түрі тәжірибеде маңыздырақ, Du – антиген әлсіз антигендік қасиетке ие, анти  D  топтамасының барлығымен агглютинация рекциясын бермейді. Du факторының жиілігі 1%, көбіне мұндай жеке дараны қателікпен D- теріс деп қабылдап алады. С-антигеннің (Сu, CV, Сх, Сn), Е және е (Еu, EW, еs) антигендердің бірнеше түрлері бар.  Сонымен қатар, f, V  антигендердің және басқа да қатардағы антигенлер сипатталған, барлығы шамамен 30 түрлері бар.  Анти –V сарысуы ашылған. Құрамында D-антигені ғана бар жеке даралар жайлы хабарлама бар. Кейбір адамдар Rh гендерінің тасымалдушысы және олардың ата- аналары D- оң болғанына қарамастан, оларда Rh –антигендердің біреуіне де рекция болған жоқ(«Rh -нөлдік»), яғни бұл кісілерде бұл ген супрессияға ұшыраған.

D-оң фенотип және СсDе фенотиптің жоғарғы жиілігі ойық жарасы бар науқастарды кездесетіні белгілі. 1981 ж. Ю.Алтухов басқа авторлармен бірге Rhеsus  жүйесі бойынша жедел пневмониямен ауыратын науқастарды бақылау топтарымен салыстыра отырып, гендедің дәлелденген айырмашылықтарының жиілігін бақылады. Сонымен қатар, деформациялаушы остеоартрозы бар науқастардың ішінде D(-) қарағанда D(-) фенотипі  сирек кездеседі, ал D(+) қан тобы омыртақа остеохондрозы бар науқастарда жиі кездеседі. Балалардың алғашқы 7 жыл өмірлеріндегі мына жұқпалы аурулармен байланысын анықтады: қызамық, қызылша, ангина. Дені сау адамдардың гормональды статусы мен  Rhеsus жүйесі арасында белгілі бір байланыс бар, яғни D-оң адамдарда тироксин мөлшері жоғарырақ, ал D- теріс адамдарда  АКТГжәне СТГ жоғары. Бұл жүйе басқа да тұқым қуалайтын полиморфизм жүйесімен байланысты, яғни ана мен бала арасындағы Rh- сәйкессіздік балалардағы гаптоглобин фенотиптерінің таралуына әсер етеді. Rh-антиген ағзаның сұйық орталарында ерімейді, сондықтан ұрық қанының плазмасы және амниондық сұйықтық, анасынан ұрыққа өтетін, резус антиденені керекті мөлшерде бейтараптандыра алмайды. Осы деректер нәрестенің және ұрықтың гемолитикалық ауруы резус- фактормен байланысты екенін тсіндіреді. НГА – ның резусіне әдетте алдыңғы жүктілікте, түсікте немесе резус- оң қанды құйған кезде резус – теріс  анасның резус — D антигенге сенсибилизациясы әкеледі.

Қанның резус-факторларын тасымалдау

Бала мен ата – анадағы резус- факторды анықтаушы гендердің үш түрлі қосындысы бар:

1.Әкесі резус — оң (гомозигота, генотип DD), анасында резус — теріс (генотип dd). Бұл жағдайда барлық балалары резус – оң болады. (100% мүмкіндік).

  1. Әкесі резус — оң (гетерозигота, генотип Dd), анасында резус — теріс (генотип dd). Бұл жағдайда баланың теріс немесе оң резуспен дүниеге келу мүмкіндігі бірдей және 50% тең.
  2. Әкесі мен анасы оыс ген бойынша(генотип Dd) гетерозиготалы, екеуіде резус – оң. Бұл жағдайда (шамаммен 25% мүмкіндік) резус – теріс бала дүниеге келуі мүмкін.

АВО  жүйесі бойынша нәрестелердің гемолитикалық ауруының қауіп факторлары және себептері

Қазіргі кезде 250 – ге жуық антигендерді, сонымен қатар көптеген жеке және жалпы басқа тінің эритроцитарлы антигендедні біріктіретін  14 негізгі эритроцитарлы топтық жүйе саналады. АВО жүйесінің антигендері жасы зерттелген және 1900 ж. ең бірінші болып Ландштейнер қан тобын ашқан. Бұл жүйеде, жүктіліктің 5-6 аптасындағы ұрықта пайда болатын, үш негізгі А, В, және О антигендердің бар болуымен  сипатталады, бірақ олардың белсенділігі аса төмен. А антигені ересек адамдардың белсенділігіне туылған сәтте жетеді, В антигеннің белсенділігі бала 1 жасқа келгенде жетед. АВО жүйесінің антигендерінің әлсіз белсенділігінің және ағзаның сұйықтығында ергіштігі арқасында АВО бойынша нәрестеледің гемоитикалық ауруы өте сирек дамиды, антиденелер антигендермен қан сарысуында, ұрық маңы суында байланысады және ұрықтың эритроциттеріне жете алмайды. Олар көптеген тіндерде, сонымен қатар адамның секреттерінде анықталған.

АВО антигены сонымен қатар лекоциттер мен тромбоциттердің беткейлерінде анықталған. АВО жүйесінің антигендеріне иммунизация  болмаған  адамдардың қан сарысуында  АВО жүйесінің топтық арнайы заттарына қарсы табиғи агглютинин – антиденелер болады. Олар антигендері жоқ адамдарда өндіріледі. Ig М  классындағы иммуноглобулиндер түрі ретінде көрсетілген табиғи анти – А және анти – В антиденелері плацента арқылы өтпейді. Дені сау адамдардың қан сарысуында гемагглютининдерден басқа топтық гемолизиндер кездеседі, олар көбіне АВО – иммунизация кезінде түзіліп, иммуноглобулиннің G (IgG ) классы түрінде болады.

IgG-агглютининдердің маңызды ерекшеленетін қасиеті, олар плацента арқылы өтеді және үлкен агглютинационды күші бар. Анасының қанымен АВО – жүйесі бойынша сәйкессіздікпен туылған балада қаны резус – оң болса, иммунизация мүмкіндігі төмендейтінін ескеру қажет.  Бұл әрекеттің механизмі толық анық емес. Мүмкін, қорғаныштық іс-әрекеті антигендер үшін көптеген жарыстармен байланысты шығар. Мынадай болжам бар: иммунды компонентті жасушалар жоқ жерде, ретикулоэндотелиалды жүйеде сәйкессіз жасушаларды топтық антиденелермен бұзылуы осы механизмнің мәнісі болып табылады. Гемолитикалық ауруға алып келетін,  АВО жүйесі бойынша сәйкесіздік әдетте анасында қан тобы О (І) және нәрестеде қан тобы А (ІІ) немесе В(ІІІ) болғанда  дамиды. Бұл жағдай келесі жүктіліктерде де қайталануы мүмкін.  Балалардың гемолитикалық ауруы қан тобы В болған балаларға қарағанда, қан тобы А (ІІ) болған балаларда 4 есе жиі кездеседі. Бұл антиген А- ның белсенділігінің басқалармен салыстырғанда жоғарырақ болуымен, сонымен қатар,  қан тобы О (І) болған адамдарда α- агглютининнің молекулалық массасы төменірек және жоғарғы титрдің болуымен негізделген.

Американдық акушерлердің мәліметтері бойынша, егер ана мен баланың АВО бойынша топтық антигендермен сәйкес болса, резус – иммунизация қауіпы 16%, және сәйкессіз болса, қауіпы 1,5%. НГА тек ана мен баланың екелік сәйкессіздігі кезінде дамиды, яғни анасы О(І) Rh(-), ал баласы А (ІІ) Rh(+) немесе В(ІІІ) Rh(+), бұл А немесе В антигендерімен негізделген. НГА –ы ана мен ұрықтың АВО және резус — антиген бойынша сәйкессіздік жағадайы (анасында О(І) топ, баласында А,В топ болғанда немесе анасында резус- теріс және баласында резус – оң болғанда) тек 1-3% жағдайда дамиды.

АВО жүйесі бойынша сәйкессіздік конфликтісі бірінші жүктілік кезде, плацентаның тосқауылдық қызметі бұзылған жағдайда дамуы мүмкін, оған соматикалық аурулар, жүктілік токсикоздары ықпал етіп, ұрықтың құрсақ ішілік гипоксиясына алып келеді. АВ – антигендерге сенсибилизация гемотрансфузиясыз да, жүктіліксіз де, күнделікті өмідегі тағам,  кейбір инфекциялар, екпелер (мысалы, дефтериялық анатоксин) әсерінен де жүре береді деп есептелінеді. Иммундық антиденелер жасырын сенсибилизация әсерінен түзіледі, бұл жүктілікке дейін (вакцинация, жануарлар ақуызы бар тағамдарды қолдану, инфекциялық аурулар, ішек бактериялары) немесе жүктілік кезде (ұрықтың антигендері А немесе В нәтижесінде иммунизациялану) түзілуі жүреді.

 Басқа антигендік жүйе бойынша конфликт

Kell жүйесінің антигені ұрықтың эритроциттерінде жүктіліктің 6-7 аптасында түзіледі.  Жүйе шамамен 21 антигенді құрайды. Ішіндегі көбіне иммуногенді болып келетіні Kell-1(К)-антиген, ол халықтың  2-9% — да кездеседі.  Kell(-) науқасқа Kell(+) қанды құйғанда жауап ретінде Kell-АГ –е  АД түзіледі. Kell –АД- і айқын ҰГА –ның себебі болуы мүмкін.  Планета халқының шамамен  90 % — ында  Kell(-), сондықтын ҰГА – ның даму қауіптылығы жоғары емес. Сирек АГ – ге жататын, иммунизация және ҰГА –ын шақыратын АГ: Duffy, Kidd, MNSs, Lutheran, Diego, Xg, Public и Private. Эритроциттердің басқа жүйесінің антигені келесі мерзімдерде пайда болады: MN Ss жүктіліктің 5-6-шы немесе 7-8-ші апталарында , Pp- жүктіліктің 6-7- ші, Duffi жүктіліктің 10-14-шы және Kidd — жүктіліктің 17 аптасында. Атипті АД скринигті зерттеу барысында 2 % әйелдерде кездеседі. Осы АД – дің аздаған бөлігі ғана ҰГА –ының себебі болуы мүмкін.

Загрузка...

ОСТАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.