Пигментті гепатоздар

Главная » Рефераттар » Пигментті гепатоздар

Пигментті гепатоздар немесе қатерсіз гипербилирубинемия — тұқым қуалаушылық тұрғыдағы билирубин бұзылуымен байланысты, бауыр құрылымы мен функциясының бұзылуының созылмалы немесе жылжымалы сарғаюымен және айқын гемолиз бен холестаз симптомымен кepiнетін ауру. Ауруды алғаш рет 1901 жылы A. Gilbert, P. анықтаған. Олар жас адамдардағы интермиттеуші сарғаюды гемолиз белгілерінсіз, өт жолдарының бітелуі, бауыр зақымдануы болмайтынын жазып шықты, оны «қарапайым отбасы холемиясы» деп атады. «Созылмалы қатерсіз пигментті гелатоз» терминін 1975 жылы А. Ф. Блюгep, Э. З. Крулникова ұсынды. Ол сарғаю топтарының терминдерінің жинағы болды. 1952 жылы нәрестелердегі туа пайда болған созылмалы гемолитикалық емес сарғаю анықталды, ол кезде тікелей емес билирубин деңгейі жоғарылайды. Бұл Криглер-Найер синдромы. Барлық пигментті гепатоздар отбасылық синатта және ферменттердің жеткіліксіздігімен, клирепекс жауаптылығымен, билирубиннің экскрециясы немесе конъюгациясымен, бауырдың гистолоиялық құрылымының сақталуымен немесе сақталуға жақындығынан көрінеді. Негізгі аурулар — Жильбер, Криглер-Найер, Дабин-Джонсон, Ротор синдромдары. Жильбер синдромы. Бұл ауру билирубиннің конъюгациясы және клиренсінін, генстикалық төмендеуінен дамиды. Бұның негізінде — глюку-ронилтраисферазаның жеткіліксіздігі жатыр. Тұрғындардың 1-5% байқалған және аутосомды доминантты түрде тұкым қуалайды. Ауру жасөспірімдерде анықталады және көп жылға созылады немесе өмір бойы. Негізінен 20-30 жастағылар ауырады. Ерлер мен әйелдер қатынасы 10:1.
С. Д. Подымованың (1993 ж.) айтуы бойынша, пациенттердің арасында инженерлер, медик-студенттер және дәрігерлер жиі кездесетін көрінеді. Сарғаю кебіне склераның сарғаюымен көрінеді, ал тері сарғаюы сирек кездеседі. Терінің қою сары болуы негізінен бет терісіне тән. Кейде мұрын — ерін ұшбүрышы, алақан, табан, колтык асты аймактары аздап боялады. Жиі гипербилирубинемия кезінде терінің қалыпты түсі сақталады. Жильбердің сипаттауы бойынша, үштікке тән: бауырлық маска (беттің пигментациясы), қабақтың ксантеплазмасы, терінің сарғаюы, ал кейбір авторлар бұларды тұрақты деп санамайды. Есек жем, суыққа сезімталдықтың жоғарылауы, «каздың терісі» анықталады. Ең алғаш рет сарғаю балалық немесе жасөспірім шақта көрінеді. Склера мен терінің сарғаюы жүйкелік немесе физикалык зорығудан, суық тиіп аурудам, диетаның бұзылуынан, алкогольды кабылдағаннан, әртүрлі операциялардан кейін дамиды, ал кейбір наукастардың үштен бір бөлігінде — өт жолдарындағы инфекцияның асқынуынан, дәрілік заттарды көтере алмаудан дамиды. Белгілері негізінен өршу кезеңінде оң жак қабырға астында ауырлық сезімі немесе ауру сезімі тән. Диспепсиялық бұзылыстар. Жүрек айну, кекіру, тәбеттің жоғалуы, іштің қатуы немесе өтуі, метеоризм түрінде етеді. Астенонегетативті бұзылыстар. Тез шаршағыштық, әлсіздік, бас айналу, ұйкының бұзылуы, жүрек тұсындағы жағымсыз сезім, депрессия, зейіннің бұзылуы, жиі тереңдік, кейде тұрақты түрде. Наукастардың 9% ауру белгісін өтеді және медициналық тексерулер кезінде анықталады. Науқастардың төрттен бір бөлігінің бауыры көбінесі 1-2 см, сирек 3-4 см ұлғаяды, бауыр жұмсақ, ауырмайды. 27% өт жолдарының инфекциясы. Ұзақ уақыт ауыратын науқастарда (20-25 жыл) венаішілік холецис-тографияда, УДЗ-де жиырылу қызметі жақсы, өт қапшығында көптеген тастар анықталады. Лабораторлық зерттеулер. Әр үшінші науқаста гипербилирубинемия полиэритроцнтемия және полиглобулиямен (гемоглобин 160 г/л жоғары), бірге асқазан сөлінің гиперациді жиі қатар жүреді. Тікелей емес билирубиннің әсерінен гипербилирубинемия әлсіз (100 мк моль/л-ге дейін). Қалдық белок сынамасының көрсеткіші, протромбин калыпта. Билирубинурия жоқ. АЛТ және ACT санының субнормадан жоғарылауы мүмкін, орнитинкарбамилтрансфераза, ЛДГ — 5 диагностикалық маңызы жоқ. Морфологиялық зерттеулер. Гепатоциттердің закымдалуы жоқ. Гистологиялық құрылымы бұзылмаған. Өт капиллярының жолдарында, негізінен бөліктердің орталығында жиірек, бауыр жасушаларында шаңтәрізді алтындатылған немесе коңыр пигменттердің жиналғаны сиректеу анықталады. Бірақ бауырдың түсі және формасы өзгермейді. Гистохимиялық бұл хромолипоид — липофусцин.

ОСТАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.